Glaukom - morfologické změny

Diagnostické přístroje

Gangliové buňky

V prvním měsíci embryonálního života vyrůstá z mozkového váčku výběžek - oční váček, který se vchlípením mění na oční pohárek. Z jeho zevního listu pohárku vzniká pigmentový epitel sítnice a z vnitřního listu nervové buňky sítnice i jejich podpůrné buňky.

V 5. týdnu embryonálního života vzniká primitivní terč zrakového nervu a začínají se vytvářet první buňky budoucí sítnice - gangliové buňky a Mullerovy buňky.

Buňky v centrální části sítnice se začínají diferencovat nejdříve a již za týden jejich výběžky dosahují až k terči. Tak vzniká základ makulopapilárního svazku. Během dalších několika dnů se diferencují gangliové buňky v perifernějších oblastech sítnice. Těm, které rostou z temporální strany, překáží v cestě ke zrakovému nervu již vytvořený makulopapilární svazek a musí jej obloukovitě obejít. Vlákna rostoucí z gangliových buněk z nasální strany takovou překážku na cestě nemají a jejich průběh ke zrakovému je přímý. Tímto způsobem během několika dní vzniká vrstva nervových vláken. Její uspořádání nám umožňuje pochopit lokalizaci skotomů zorného pole.

Výpadky nervových vláken na sítnici a graficky na perimetru podle Minclera

Vrstva nervových vláken

Je tvořena axony gangliových buněk pokrytých astrocyty, probíhajících v kanálcích z výběžků Mullerových buněk ve svazečcích o průměru 20 um. Svazečky jsou morfologickým podkladem jemného žíhání. Světlé proužky mezi tmavými mezerami jsou výběžky Mullerových buněk, ve kterých probíhají nervová vlákna. Temporálně i nasálně je žíhání jemné a každý proužek je tvořen jedním svazečkem vláken. V horním i dolním temporálním kvadrantu je jsou proužky silnější a tím i lépe viditelné, každý proužek má několik svazečků (svazečky jsou v několika vrstvách).

Lokalizovaný výpadek nervových vláken byl popsán poprvé teprve roku 1973 Hoytem. Je vějířovitého tvaru, připomínající ocas komety. Vyskytuje se u 20% glaukomů, není však pro glaukom specifický (drůzy, chorioretinální jizvy, dlouho trvající edém disku, pozánětlivá atrofie). Není u zdravých očí.

U glaukomu bývá v časných a středních stádiích, častěji u fokláního ischemického typu, v místech, kde byly před více než 2 měsíci peripapilární hemorhagie, kde exkavace je protažena k okraji terče a kde je rozsáhlejší peripapilární atrofie. Nebývá u pokročilého glaukomu. Airaksinen: výpadky předcházejí perimetrickým změnám.

Při progresi glaukomu nejprve bývají poškozeny gangliové buňky v blízkosti temporálního švu sítnice. Jejich axony probíhají v hlubší vrstvě nervových vláken a do zrakového nervu pronikají v jeho periferii. Protože vzniklý defekt je překryt dalšími povrchnějšími vrstvami, výpadek není při pozorování sítnice zřetelný. Až po ztrátě poloviny vrstvy nervových vláken se defekt stává zřetelným oftalmoskopicky.

Korelace lokálního výpadku nervových vláken se změnami zorného pole dle Minclera

Výpadek zorného pole u glaukomu poprvé popsal Albrecht von Graefe roku 1856. Na přelomu 19. a 20 století byly popsány lokalizované výpadky zorného pole Bjerumem a Rennem.

Když exkavace zasahuje až okraji terče dochází k poškození vláken, která vedou až do temporální části sítnice k tělům gangliových buněk, uloženým v sousedství horizontálního švu. Poškození těchto buněk a jejich axonů se projeví nasálním skokem s arkuátním Bjerumovým skotomem.

Pokud exkavace nedosahuje k samému okraji terče (miskovité exkavace), svědčí to pro poškození vláken z povrchnější vrstvy, které směřují k gangliovým buňkám uloženým paracentrálně – periferně od makulopapilárního svazečku. Poškození těchto buněk a jejich axonů se projeví paracentrálními skotomy.

Difusní výpadek nervových vláken vzniká při více méně rovnoměrném úbytku gangliových buněk a jejich vláken po celé sítnici. Zrakový nerv mívá koncentrickou exkavaci a plocha neuroretinálního lemu bývá úzká. Klinicky se tento výpadek nejlépe pozná při pohledu na cévy, které jsou kryty jen vnitřní limitující membránou a při pohledu přímým oftalmoskopem mají na první pohled nezvykle ostré hranice, jakoby vystupovaly nad povrch sítnice.

Technika vyšetření vrstvy nervových vláken

Pomůcky: štěrbinová lampa, 90 D čočka a fixační světélko na protější straně místnosti.

Nastavení lampy: zelené světlo paralelně s osou našeho pohledu, paprsek co nejvíce vertikálně protažený, aby pokryl oblast horních i dolním temporálních nervových svazečků. Zaostříme na terč tak, abychom ho viděli prostorově.

Pohybem štěrbinové lampy pak světelný proužek posuneme mezi terč a foveolou. Pohledem srovnáváme žíhání sítnice směrem dovnitř od velkých cévních kmenů, srovnáváme rozdíl mezi horními a dolními svazky vláken. U zdravého oka bývá žíhání a zastření cévních kmenů směřujících do makuly výraznější v dolní polovině sítnice než v horní.

Peripapilární atrofie

Před 100 lety Elschnig a Bucklers rozpoznali souvislost mezi peripapilární atrofií a glaukomem a cirkulární peripapilární atrofii v pozdních stadiích glaukomové neuropathie nazvali "halo glaucomatosus". Oftalmoskopicky jsou patrné dvě zóny: beta je centrální, alfa periferní.

Zóna ALFA:

nepravidelná hypo a hyperepigmentace a ztenčení chorioretinální tkáně. Je projevem nepravidelností pigmentu retinálního pigmentového epitelu. Způsobuje relativní skotom.

Zóna BETA:

je světlejší zóna s viditelnou sklérou a velkými cévami cévnatky.

Nepřímá úměra jejího rozsahu k výši nitroočního tlaku: Čím vyšší tenze, tím menší atrofie. Čím nižší tenze, tím větší atrofie.

Peripapilární hemorhagie u glaukomu

Charakteristika

Plaménkovité nebo třískovité hemorhagie na okraji terče jsou vyskytují u 4-7% pacientů s glaukomem, hlavně u počínajícího a středně pokročilého poškození zrakového nervu. U pokročilého glaukomu s totální ztrátou lemu se již nevyskytují. Nejčastěji jsou v horním a dolním temporálním kvadrantu terče. Ve dvou epidemiologických studiích byla nalezena frekvence hemorhagií na očích bez glaukomu jen v 1%. Tato vysoká specificita 99% je nám nápomocná k včasné diagnóze glaukomu a svědčí na jeho progresi. Peripapilární hemorhagie však nejsou specifické jen pro glaukom (přední ischemická neuropathie, trombosa centrální vény sítnice, hypertonitcká neuroretinopathie, diabetická retinopathie).

Patogeneze

Předpoklad, že posunem kribriformní laminy dozadu dojde k ruptuře povrchových krevních cév neobstojí před klinickou zkušeností, že při výrazném zvýšení tenze po kontusi oka tyto hemorhagie nevznikají. Také názor, že jde o ischemický proces, neodpovídá tomu, že u glaukomu nenacházíme vatovitá ložiska, typická pro infarkty ve vrstvě nervových vláken. Nevíme ani, zda krvácení pochází s arteriol, venul nebo z kapilár peripapilární radiální pleteně.

Průběh

Sonnsjo a spol. fotografovali po 14 denních intervalech po dobu 2 let terče s hemorhagiemi u dvou pacientů s glaukomem. Hemorhagie se objevovaly znovu a znovu na stejném místě, což by mohlo způsobit mylnou představu, že se hemorhagie jen pomalu resorbují. Krev pronikala do periferie podél nervových vláken a po resorpci na disku krev někdy ještě přetrvávala peripapilárně a působila dojmem hemorhagie nesouvisející s terčem.
Hemorhagie můžeme nalézt u všech typů glaukomu, nejčastější jsou u fokálního ischemického typu, méně časté u glaukomu s vyšší tenzí. Je možné, že vyšší nitrooční tenze zastaví krvácení rychleji, takže hemorhagie jsou u glaukomu s vyšší tenzí menší a rychleji se vstřebávají. Naopak u glaukomu nízké tenze bývají větší a vstřebávají se pomalu. Možná právě to je důvodem, proč hemorhagie častěji vidíme u glaukomu s nízkou tenzí.
Asi po 2 měsících od vzniku hemorhagií dochází k výpadku svazečku nerovvých vláken.